Fibrozë cistike - Simptomat dhe karakteristikat e sëmundjes, mushkërive cistike fibrozë, fibroza cistike zorrëve


Fibrozë cistike përcakton sëmundje gjenetike të trashëgueshme, me lezione në sistemin e veçantë për gjëndra exocrine. Fibroza cistike, simptomat i cili janë të bazuar në lezioni dhënë është sëmundje kronike dhe pashërueshme, ai është i shoqëruar nga shkeljes së frymëmarrjes dhe çrregullimeve që lidhen me funksionet e sistemit tretës, duke përfshirë edhe një numër të çrregullimeve të tjera të lidhura me të.

  • Përshkrimi i sëmundjes
  • Veçantitë
  • Format e fibrozë cistike
  • Fibroza pulmonare cistike
  • Fibrozë cistike Zorrëve
  • Fibrozë cistike përziera
  • Mekonievaya pengim zorrë
  • Diagnostics
  • Trajtim

Përshkrimi i përgjithshëm


// '); //]]>

Fibrozë cistike (CF), si ky përkufizim i patologjisë aktuale, është përdorur në Evropë (dhe, në të vërtetë, në vendin tonë), ndërsa në Kanada, Australi, SHBA dhe në vende të tjera ajo është përcaktuar si "fibrozë cistike të pankreasit," dhe është ky version është mirë të përshtatshme për veçantitë e manifestimet e tij morfologjike. Duhet të theksohet se sëmundja është përhapur, siç dëshmohet nga frekuenca e saj të treguesve të shfaqjes. Kështu, neonatale vetëm nëpër vendet evropiane përcaktohet nga raport prej 1: 2500, e cila, nga ana tjetër, tregon se fibrozë cistike sëmurë në 10.000 të sapolindur shanset janë të paktën katër.

Humbjen fibrozë cistike është njëlloj pavarësisht nga gjinia, është sëmundje po aq të prirur dhe djemtë dhe vajzat. Duke pasur parasysh faktin se ajo është një sëmundje gjenetike, duhet të kihet parasysh se pacientët janë të lindur, dhe nuk mund të jenë të infektuar fibrozë cistike. Ndërkohë, kjo sëmundje mund të ndodhë kohë të gjatë pa treguar simptoma, kështu e përshtatshme për t'u marrë parasysh fibroza cistike në të rriturit. Simptomat e saj janë diagnostikuar në këtë version është rreth 4% të rasteve, edhe pse pjesa më e madhe e kësaj sëmundje manifestohet gjatë viteve të para të jetës. Duke pasur parasysh faktin se fëmijët janë të lindur me të, ajo është shpesh përkufizohet si fibrozë cistike trashëguar apo fibrozë kongjenitale cistike.

Fëmijët vuajnë kur babai i tyre secili mori një gjen mutant. Nëse trashëguar vetëm një gjen të tillë, në këtë rast ai konsiderohet zgarë ("zgarë TM"), ku patologjitë përkatëse sëmundjes nuk diagnostikuar. Duke pasur parasysh se gjenet pranishëm në çdo person janë të çiftëzohet, secili prej nesh, përkatësisht, janë bartës të dy kopje të çdo gjen (përsëri, një gjen nga nëna dhe një nga babai). Disa gjene penguar funksionimin normal në kundërshtim me strukturën e tyre. Me një shkeljeje të tillë në strukturën e gjeneve është ndryshuar. Prandaj, në mënyrë që të zhvillohen fibrozës cistike (si, në të vërtetë, shumë sëmundje të tjera gjenetike) duhet të marrin, siç thuhet në shembullin origjinale, dy gjen modifikuar. Në transportuesit e prindërve CF çdo fëmijë mund palë me 25% -term gjasa për të marrë nga secili prej tyre gjeneve të ndryshuara.

Përafërsisht 70% e rasteve konsiderohet sëmundje që manifestohet deri sa fëmija arrin moshën dy. Për shkak të futjes relativisht të kohëve të fundit në praktikën mjekësore të shqyrtimit neonatal për zbulimin cistike fibrozë reduktuar në masë të madhe me kalimin e kohës.

Trashëgimia e fibrozë cistike

Veçantitë e fibrozë cistike

// '); //]]>

Karakteristikat e patogjenezës (mekanizëm obuslavlyvayuscheho i sëmundjes), nuk është përcaktuar plotësisht. Fibrozë cistike manifestohen nëpërmjet alokimit të gjëndra të caktuara exocrine sekrete, sekretin që ka një viskozitet të lartë. Për shkak të vështirësive të hasura në evakuimin e saj, ka bllokim e kanalet e gjëndrave mukozës, organet gjëndrave, traktit digjestiv dhe pema bronkiale, kundër të cilit mushkëritë, pankreasi, zorrë dhe mëlçisë e zhvillimit ndryshime të karakterit dytësore (në veçanti kjo çrregullime enzimatike dhe proceset inflamatore obturatsionno- ). Nëpërmjet zhvillimit të inflamacionit të kombinuar me fibrozë zhvillon një formë të autoritetit dështimit të mesëm. Në studimin sekretimin e gjëndrave bronkiale zbuluara në rritjen shumat fosfor, përveç kësaj, të jetë duke ulur përqendrimin e kaliumit dhe natriumit, duke qenë se disa autorë kanë tendencë të supozojmë se kjo është arsyeja që është rritur mukusit viskozitet.

Features mushkërive në fibrozë cistike

Sekreti i trashë në fibrozë cistike pothuajse eliminohet përmes kanaleve të duhura të këtij funksioni që kemi përmendur më lart. Nga ana tjetër, kjo vonesë shkakton formimin e kist tretjes dhe bronkopneumonare të dimensioneve të vogla. Një mukusit ndenjur zhvillon atrofi gjëndrave indeve dhe fibrozë progresive. Fibrozë mjete të veçanta nga një zëvendësim gradual të indeve lidhës kancerit indeve. Përveç kësaj, organet zhvillojnë ndryshime herët sklerotizues. Në infeksion sekondar Situata është e komplikuar, për shkak se ajo e shoqëron zhvillimin në pacientët me inflamacion purulent. Prandaj, sistemi bronholehochnaya në fibrozë cistike është prekur nga vështirësitë që lidhen me procesin e shkarkimit të mukusit (e cila është e lidhur direkt me viskozitet të saj, dhe në kundërshtim me funksionet myhotlyvymepiteliyem kryer), si mukostaza (që përcakton mukusit ngjeshur) dhe me inflamacion kronik.

Si bazë të ndryshimeve që ndodhin nga sëmundjet e frymëmarrjes në para nesh, qëndron qenët i qartë dëmtuar e bronke vogla dhe bronchioles. Mbushur me përmbajtje purulent mukozës, gjëndrat bronkiale gradualisht të rritet në madhësi, për shkak të asaj që është mbivendosje e tyre fryrë dhe lumen pasuese bronkial. Atje kaplepodibnyh formimin dhe cilindrike bronchiectasis lloji meshotchatoho dhe formimin fushat emphysematous të mushkërive. Bronke në këtë rast ekspozuar pështymë e plotë e dhëmbit (bllokimi i plotë dmth që shkel pėrshkueshmėrisė).

Karakteristikat lezione bronkiale në fibrozë cistike

Roli kryesor në zhvillimin e fibrozë cistike dhënë mutacion gjenetik që shkakton shkeljen e strukturës (së bashku me funksione) rregullator transmembranore fibrozë cistike (CFTR, proteina specifike të përfshira në sigurimin e transportit në të gjithë joneve klorur membranës qelizore; CFTR gjithashtu përcakton një emër për një gjen përmes të cilit kryer kodimin tha protein).

Më shumë procese ndalimin që janë relevante në fibrozë cistike, ju merrni foto e mëposhtme. Po, gëlbazë trashë, bllokimet e trafikut e cila ndodh në mushkëri, duke çuar në inflamacion këtu. Kjo u shoqërua edhe me shkelje të furnizimit të tyre të gjakut dhe ventilim. Si rezultat, pacientët paraqiten në manifestimin e një kollë të dhimbshme - një manifestimet themelore dhe të përhershme të sëmundjes tonë. Dritë më tej ekspozuar lirisht ndaj infeksionit, dhe kjo është kryesisht për shkak të aeruginosa Pseudomonas ose Staphylococcus aureus, i shoqëruar me zhvillimin gradual të ndryshimeve të natyrës shkatërruese. Shpjegimi për këtë është një shkelje e imunitetit lokale në të cilën të reduktuar nivelet e veprimtarisë e antitrupave interferon të fagociteve dhe është subjekt për të ndryshuar statusin epiteli bronkiale.

Pacientët shpesh fillojnë të zhvillojnë sëmundje të tilla si bronkit dhe pneumoni, në fakt, pamja e tyre ka një karakter të përsëritur, dhe në disa raste kjo lloj komplikacion është raportuar në pacientët gjatë muajve të parë të jetës. Duhet të theksohet se infeksioni jep edhe më shumë viskozitet mukusit nëpërmjet zhvillimit në një rast të tillë, shteti përcakton një rrezik të konsiderueshëm për pacientët, sepse kjo shkakton vdekjen frymëmarrjes dështimit të një pjesë e madhe e tyre (kjo vlen për të dy fëmijët dhe të rriturit).

Mungesa e enzimeve pankreatike është arsyeja se pacientët me fibrozë cistike përballen me probleme të lidhura me tretje (i cili, nga ana tjetër, përcakton ato mbeten në peshë, e cila është e rëndësishme edhe me rritjen e oreksit). Stanjacioni i shkaqeve biliare të disa pacientë cerozë apo faktor që shkakton formimin e gurëve vrer.

Nëse ju provoni për të figurshme të përcaktuar se si pacientët që jetojnë me fibrozë cistike, ajo mund të ofrojë lexuesit duhet të imagjinoni qenë në një maskë të vazhdueshme. Si një maskë që nuk mund të hiqet, për më tepër, në një maskë me gaz, ditë-për-ditë përballimin më keq me funksionin e cila është për shkak të tij. Në një situatë të ngjashme janë pacientët fibrozë cistike - mushkëritë e tyre të përballen me funksionet e tyre vetëm në 25%.

Mushkëritë të shëndetshme dhe mushkëritë në fibrozë cistike: një krahasim

Format e fibrozë cistike

// '); //]]>

Ne analizuar sëmundja karakterizohet me manifestime të ndryshme, sepse kjo është urgjente, ndërsa ata të vendosur peshën e ndryshimeve patologjike, rëndësinë e komplikimeve, dhe mosha e pacientit. Format e fibrozë cistike mund të përfshijnë:

  • preferueshem pulmonar (respirator ose bronholehochnaya);
  • mundësisht E .;
  • përzier (në këtë rast subjekt për të mposhtur dy frymëmarrjes dhe traktit gastrointestinal);
  • mekonyevaya pengim zorrë;
  • Opsionet fshirë dhe format atipike të sëmundjes.

Riprodhohet në formën e ndarjes cistike fibrozë është i kushtëzuar, në mënyrë si një tregues ?? banuara kryesisht nga lezione të mushkërive në krahasim me çrregullime aktuale të sistemit të tretjes, ndërsa plagë zorrëve shoqërohet me ndryshimet në zhvillimin e sistemit të bronkopneumonare përkatëse. Është e rëndësishme të theksohet fakti se sëmundja karakterizohet nga diversiteti i manifestimeve të saj klinike në çdo rast të paraqitjes së saj. Humbja ekspozuar ndaj shumë organe, por shumica vuajnë është dritë, zorrët, pankreasit dhe mëlçisë. Ndërkohë, një nga tiparet më të rëndësishme të fibrozë cistike është fakti se kapaciteti mendor i pacientëve asnjë mënyrë të prekur.

Format e shuar dhe atipike të sëmundjes mund të zbulohet në studim në lidhje me rëndësinë e sinusit kronik tek fëmijët. Në moshë të vjetër fibrozë cistike mund të zbulohet kur burrat aktuale varfëri. Steriliteti te meshkujt pa marrë parasysh formën e sëmundjes është bashkë-morbidities. Ajo provokon azoospermia (mungesa e spermës në spermë), azoospermia, nga ana tjetër, të zhvilluara përmes atrofi të kurrizit sperme (dmth reduktuar atë në madhësi apo për shkak të humbjes së indeve të tij, duke shkelur / ndërpritet funksionet e tij normale), përmes mungesë të saj kongjenitale ose si rezultat i pengesave (dmth, të qenët i qartë dëmtuar). Këto çrregullime mund të ndodhë edhe në pacientët të cilët janë vetëm bartës të gjenit cistike fibrozë.

Fibrozë cistike në gratë duket për të ulur fertilitetin (aftësinë për të riprodhuar pasardhës), ajo është shkaktuar nga një shkallë në rritje të viskozitetit relevante për kryerjen e kanalit cervikal të mitrës, nëpërmjet të cilit të emigrojnë spermës komplikuar.

Fibrozë cistike të mushkërive: Simptomat

// '); //]]>

Në mënyrë të veçantë në këtë rast do të shqyrtohet nga ne pulmonare (frymëmarrjes ose) formë sëmundje. Simptomat e para të fibrozë cistike janë në formën e pacientëve letargji dhe zbehje përgjithshëm të lëkurës. Përveç kësaj, rritja e oreksit shpesh e bën të pamundur për të shtuar në peshë (e njëjta vlen edhe për oreksit normale). SEVERE shoqëruar në disa raste, shfaqja e pacientëve kollitjes gjatë ditëve të para të jetës së tyre, mbi kollë e kohës fillon të rritet, për shkak të asaj që natyra kujton kollë kollë e mirë. Companion është bashkuar kollë gëlbazë, ajo është mjaft e trashë, dhe në qoftë se ajo grumbullonin florës bakteriale (Staph dhe të tjera të specifikuara.), Pastaj gradualisht duke u bërë purulent mukozë.

Një shkallë e lartë e viskozitetit të sekrecioneve bronkiale zhvilluar tashmë u përmend më lart nesh mukostaz me okluzion njëkohshëm të bronke dhe bronchioles, e cila nga ana është një faktor që kontribuon në zhvillimin e emfizemë. Nëse ka një bllokim të plotë të bronke, pastaj fillojnë të formojnë atelektazi (i cili përcakton spadenye ose dritë krejtësisht, ose disa prej pjesëve të tij). Fibrozë cistike në fëmijët e vegjël shoqëruar me procesin e shpejtë patologjik që përfshin parenchyma mushkërive (të vendosura në muret e qeskave të ajrit të mushkërive (p.sh. mushkëror), e cila ka dhënë për shkëmbimin e gazit në mes të gjakut dhe ajër). Në këtë rast, duke zhvilluar një pneumoni zgjatur dhe të rënda, dhe tipar të saj është një tendencë për formimin e abscesit, që nënkupton zhvillimin e nën një inflamacion purulent e indeve në të cilën ata e mëposhtme shkrirjes çon në formimin e dëmtimit të dhëmbëve purulent. Mushkërive aktual ndërsa në çdo rast është i dyanshëm.

Ekzaminim objektiv përcakton praninë e wheezing në prostukivaniem si pjesë e këtij rishikimi është përcaktuar si një kuti të shëndoshë.

Në disa raste, pacientët e zhvilluar helmim gjaku (në gjendjen e saj manifestim dhimbshme që shkakton efekte të caktuara në trupin e faktorëve ekzogjene (p.sh. toksina microbial)) dhe madje edhe simptomat shok shoqërues. Në shok të veçantë për qëllim procesin patologjike që ndodh si përgjigje ndaj acarim emergjente dhe është shoqëruar me çrregullime progresive tipit. Ata, nga ana tjetër, ndikojnë në funksionet themelore të sistemit nervor dhe sistemin e frymëmarrjes, sistemin e qarkullimit të gjakut, metabolizmin dhe kështu me radhë. Me fjalë të tjera, një goditje që mund të zhvillojnë, shërben si avari e një numri të reagimeve kompensuese (dmth përgjigjet e veta adaptive që ndodhin zakonisht në përgjigje të dëmtojë indet në ecurinë e ardhshme të indeve të paprekur funksionet humbur) që me një përgjigje të lëndimit.

Pas kthimit në lidhje me toksicitetit dhe tronditje me fibrozë cistike, theksohet se këto kushte mund të shfaqet në sfondin e sëmundjeve të caktuara, për të cilat është shoqëruar me një temperaturë të lartë apo në mot të nxehtë, ku ka humbje të konsiderueshme të klorur djerse dhe natriumit nga trupi.

Pacientët e tanishme për pneumoni pas bëhet kronik, e kombinuar me zhvillimin e shtetit gjithashtu vuri në dukje më parë pneumosclerosis (procesin patologjike e përhapjes së indit lidhor në mushkëri kundër sfondit të sëmundjes aktuale pacientit në të cilën prekur fusha humbin fleksibilitetin e tyre e natyrshme, në të njëjtën kohë gjetjen e shkeljeve të lidhura hazoobmennoy funksionin e tyre) dhe bronkoektazise (në këtë rast e bronkoektazise patologjike, ku ndryshimet janë subjekt i mureve dhe struktura e tyre). Pas zhvillimit të pneumonisë shoqëruar edhe me simptomat e të ashtu-quajtur "zemra e mushkërive" (kur, për shkak të veçantive të mushkërive dhe bronkeve rritje në pulmonar presionit të gjakut qarkullimi shkaktoi ndryshime patologjike në formën e zgjerimit dhe rritjes së të vendosura në anën e djathtë të departamenteve të zemrës). Përveç zhvillimit dështimin kardiake dhe pulmonare.

Klinike përsëri përcakton ndryshimet karakteristike në pacientët pamjen. Po, ata kanë lëkurë hije tokësor duket llojin cianozë përgjithshme dhe akrotsianoz (dmth, cianozë e mukozës dhe ngjyra e lëkurës, cianozë gjymtyrëve). Në pjesën tjetër atje si gulçim, gjoks është formë fuçi, pykë gjirit mënyrë të deformuar falangave terminal e gishtave dhe të deformuara, që rezultojnë kujtuar daulle shkopinj ("gishtat Hipokratit"). Aktiviteti i motor është reduktuar, ulur peshë, ul oreksin.

Kistike fibrozë sindromi Sindromi fibrozë cistike "drumsticks" në gishtat gisht mposhtur mposhtur në fibrozë cistike, "gishtat e Hipokratit" ("daulle shkopinj") gishtat foto 1 mposhtur në fibrozë cistike, "gishtat e Hipokratit" ("daulle shkopinj"), foto 2

Si një formë e rrallë e fibrozës cistike komplikimeve të trajtuara ipiopnevmotoraks pneumatoraks dhe hemorragji pulmonare. Pneumatoraks veçantë përcakton kushtet ku në zgavrën pleural akumulues gazi apo pyopnevmotoraks ajrit përcakton gjendjen e akumulimit të njëkohshëm të gazeve ose qelb ajrit në artin, dhe hemorragji pulmonare, përkatësisht, përcakton fundin e gjakut që ndodh me bronkiale ose mushkërive anijeve, përmes të cilit gjaku fillon të rrjedhë nga traktit respirator.

Formë më të favorshëm kursin e fibroza cistike, në të cilin manifestim i saj (zhvillimi i formave të rënda të manifestimeve klinike, që ndodhin në ose sëmundje fshirë asimptomatike) ndodh kur arritjen më të vjetër, manifestimi i patologjisë bronkopneumonare ndodh në progresion të ngadalshëm të deformimeve bronkit kombinuar me ashpërsi të moderuar të manifestimeve pneumosclerosis.

Kursi i gjatë i fibrozë cistike është shoqëruar me anëtarësim në patologjitë rajonin nazofaringeale, e cila është manifestuar në formën e polyps hundës, sinusit, grykët kronike dhe vegetations adenoid.

Zorrëve fibrozë cistike: simptomat

// '); //]]>

Në këtë rast, në përputhje me rrethanat, konsiderohet formë kryesisht Sigurisht zorrëve e fibroza cistike. Manifestimet e kësaj forme të sëmundjes janë shkaktuar të rëndësishme për pamjaftueshmëri sekretore, e cila festohet në traktin gastrointestinal. Sidomos theksuar merr këtë lloj abuzimi në përkthim në ushqimin për bebe apo shishe me gji. Shoqërojnë atë ndarjen pamjaftueshme dhe thithjen e mëvonshëm të yndyrave dhe proteinave, mungesa e copëtim dhe thithjen e karbohidrateve është më pak.

Ka një predominim të proceseve të zorrëve putrefactive që në përgjithësi përcakton dekompozim e azotit organik në të komponimeve (aminoacidet, proteinat) në hidrolizë enzimatik, i cili nga ana e tij është ndikuar ammonifitsiruyuschih mikroorganizmave. Si rezultat i dekompozimit të produkteve fund të prodhuara me një shkallë të lartë të toksicitetit (sulfide hidrogjeni, amoniakut, aminet fillore dhe të mesme, etj). Proceset kalbur simptoma manifestuar në formën e akumulimit të gazrave shoqëruese, përmes të cilit, nga ana tjetër, pacientët kanë bloating.

Jashtëqitje (karrige, fron) në pacientët me të shpeshta, urgjenca është edhe një shkelje e të dyja polyexcrements, duke përcaktuar një rritje anormal në frekuencën e lëvizjeve të zorrëve, të cilat mund të tregojnë normën e moshës tejkalon (rritje nuk përjashtohet këtë normë dhe 8 herë) dy herë.

Që të mësohet një fëmijë me fibrozë cistike në tenxhere, ai ka qenë shpesh vërejtur patologji të tilla si prolapsi rektal, e cila ndodh në rreth 10-20% të rasteve. Kur prolapsi rektal nënkupton formularin e pjesshëm ose të plotë të përmbysja jashtë rektumit përmes anusit.

Pacientët gjithashtu paraqitet ankesë për shfaqjen e gojës së thatë që ndodh për shkak të rritjes së viskozitetit të pështymës. Përtypet ushqim të thatë dhënë vështirë, të gjithë procesin e thithjen e ushqimit kërkon marrje të njëkohshme të lëngjeve në vëllime të mëdha. Gjatë muajve të parë të manifestimeve oreks të sëmundjes në pacientët, siç u përmend tashmë, normale, në disa raste është rritur. Por jo më pak, zhvillimi i mëtejshëm i çrregullimeve të lidhura me proceset e tretjes, duke çuar në zhvillimin e shpejtë të kequshqyerjes - në sfond të hahet çrregullime shkeljet e tilla, në të cilat pacientët pas shënuar mangësi e peshës trupore në shkallë të ndryshme të manifestimit. Me këtë gjendje dhe polyhypovitaminosis bashkohet që përcakton një formë të kombinuar prej mungesës së furnizimit adekuat të vitaminave grupeve të ndryshme.

Reduktuar tonin e muskujve dhe indeve TURGOR (normalisht kjo - lëkurë e tensionuar, nëpërmjet të cilave ajo duket zhdërvjellët dhe elastik). Përveç kësaj, pacientët kanë dhimbje të barkut të llojeve të ndryshme të tregon. Po, fryrje (gaz), karakter cramping dhimbje, e ndjekur nga periudhave të shkurtra të kollitjes - dhimbje të muskujve, të pravoshlunochkovoyunedostatnosti aktuale - dhimbje në kuadratin e sipërm të djathtë.

Nëse keni dhimbje në rajon epigastrike, ajo tregon për neutralizimin e pamjaftueshme në 12 lëng stomakut duodenum në sfond të reduktuar sekretimit të pankreasit bikarbonat. Duhet të theksohet se shkeljet në këtë rast neutralizoj lëng stomakut mund të shkaktojnë zhvillimin e pacientëve ulcera peptike në 12-duodenum, nuk përjashtojnë opsioni është konsideruar si zhvillimin e procesit ulcerative në zorrë e vogël.

Si komplikimeve para nesh format e fibrozë cistike mund të jetë një formë dështim disaharidaznoy formë e mesme e mesme e pyelonephritis, pengim zorrëve dhe urolithiasis, e cila është shkaktuar nga çrregullime metabolike. Ajo gjithashtu mund të zhvillojë forma latente e diabetit që ndodh si pasojë e lezioneve në pankreas aparatit ishullor. Një shkelje e metabolizmin e proteinave zhvillon hypoproteinemia, duke rezultuar në disa raste kjo çon në shfaqjen e sindromës edemë në foshnjat.

Rritja e mëlçisë (hepatomegaly) është për shkak të zhvillimit në pacientët me cholestasis (shqetësim në të cilën 12 ra zorrë merr biliare në vëllime të vogla, të cilat, nga ana tjetër, është për shkak të shkeljeve që kanë të bëjnë me edukimin e saj, edukate dhe lirimin). Me zhvillimin e cerozë në tëmth në pacientët me simptoma cistike fibrozë plotësohet manifestime si verdhëz dhe kruarje të lëkurës, portali hipertension (që do të thotë nga rëndësinë e një sindrom të tillë në të cilën u rrit presionin brenda venë portal).

Hipertension portal, nga ana tjetër, është i shoqëruar nga bloating dhe për të rritur atë në madhësi, pamje në kuptimin e sipërm të djathtë kitara e gravitetit. Në pacientët me venat me variçe mund të ndryshojë karrige (ai është i zi). Sepse mëlçisë zakonisht mund të përballen me krovoochistitelnoe funksion të toksinave në gjak janë dërguar në tru. Në këtë sfond nuk ka dëme të qelizave nervore, e cila çon në zhvillimin e encefalopati. Një manifestim i kësaj faze aktuale të hipertensionit portal në cerozë sfond në pacientët fibrozë cistike është pavëmendje, harresa. Sepse shpretkë është ngecja e gjakut, kjo është një rritje graduale në madhësi. Rritja e presionit në sistemin e portalit (kundër hipertensionit portal) të çon në akumulimin e ujit në zgavrën e barkut, e cila shkakton ascites e pacientëve. Ascites është përcaktuar edhe si hidrocefalus, e cila gjithashtu tregon natyrën e sëmundjes, kjo është një mbledhje e lëngjeve është e përqendruar veçanërisht në bark, dhe vëllimi i grupeve të tilla mund të arrijnë 25 litra.

Në disa raste, cholestasis shoqëron zhvillimin e cirrozë të mëlçisë në fibrozë cistike.

Fibrozë cistike: një formë e përzier

// '); //]]>

Formë e përzier e sëmundjes përcakton shkeljet përkatëse në formën e vet pulmonar dhe format e zorrëve, shqyrtuam më lart. Si rregull, tashmë në javët e para pas lindjes, në pacientët e diagnostikuar me bronkit rënda korrente dhe pneumoni. Ato karakterizohen nga një kurs të zgjatur, dhe një kollë të vazhdueshme. Gjithashtu u paraqitur ashpër çrregullime të hahet dhe sindromën e zorrëve (ai shfaqet në formën e stol lirshme dhe ?? bloating, fekal fron humbasin natyrës së tyre, por ata kanë një formë të lëngshme, të bollshme, si dhe ndryshon ngjyrë të verdhë-gjelbër ose gri-jeshile ; frekuenca stol shfaqet standarde, nga 3 deri në 5 herë në ditë).

Manifestimet klinike të fibrozë cistike ndryshon në çdo rast, kështu që, për pasojë, të ndryshme manifestime sëmundje opsione dhe karakteristika kursin e saj. Përveç kësaj ka një marrëdhënie para nesh shkalla e manifestimit të sëmundjes së simptomave tij të parë afat. Kështu, i riu mosha e pacientit në kohën e manifestimit të fibrozë cistike (dmth theksuar manifestimet e fibrozë cistike pas kapërcen variant fshirë kursin e saj ose rrjedhin asimptomatike), e motit gjithnjë e më negativ për të. Për shkak të këtij ndryshimi në sëmundje, në raste të ndryshme, ashpërsia e kësaj lëvizjeje është përcaktuar nga shkalla dhe natyra e lezioneve në pacientët me sistem bronkopneumonare, e cila përdor ndarjen në fazat e mëposhtme:

  • Unë fazë. Karakterizohet nga ndryshime funksionale parregullt, kombinuar me shfaqjen e kollë e thatë në pacientët pa anëtarësim në pështymë. Gulçim ose manifestuar në formë të vogla ose në formë të moderuar, në të dy rastet, ajo shoqërohet me shfaqjen e ushtrimit të mëparshëm. Kohëzgjatja e pacientëve fazë sigurisht është shpesh e rendit të dhjetë viteve.
  • Faza II. Në këtë fazë të zhvillimit të një formë kronike të bronkit, në të cilën kollë me gëlbazë tashmë të dukshme. Gulçim është manifestuar në formë të moderuar, fitimi i saj vërejtur pezull. Si pjesë e kësaj faze si deformimit të gishtave (falangave fundin e tyre). Gjithashtu vuri në dukje praninë e "crackly" dhe wheezing lagësht kur dëgjonin, frymëmarrje karakterizuar nga ngurtësi. Kohëzgjatja e kësaj faze mund të jetë radha e dy deri në pesëmbëdhjetë vjet.
  • Faza III. Ajo ka parë tashmë fazën në të cilën progresi i procesit bronkopneumonare të festohet në lidhje me zhvillimin e një numri të komplikimeve. Në mushkëri, është zona formimi pneumosclerosis kufizuara të pnevmofybrozom shpërndarë formuar si bronkoektazise dhe kist. Pacientët diagnostikuar formë të rëndë e dështimit të frymëmarrjes, e kombinuar me infarkt në zemër (shënuar herët "në zemër të mushkërive"). Kohëzgjatja e sëmundjes në këtë fazë është rreth tre deri në pesë vjet.
  • Faza IV. Në kuadër të fazës së tanishme në pacientët zhvillim dështimin rënda kardio-respirator. Kohëzgjatja e kursit të kësaj faze - për disa muaj për të përfunduar ajo përcakton vdekjen e pacientit.

Mekonievaya pengim zorrë

Kjo formë e fibrozë cistike është përcaktuar edhe si pengim mekonyevaya zorrë. Emri i tij përcakton thelbin e gjendjes aktuale të pacientëve me fibrozë cistike, përkatësisht pengim zorrë mekonyevaya tregon një bllokim të feces zorrë, i parëlinduri, mekonium. Rritja e viskozitetit të mekonium, kjo është me interes për ne provotsyruemoy sëmundje, fibrozë cistike, bllokim ndodh.

Kjo patologji manifestohet gjatë ditëve të para të jetës. Identifikimi pengimin mekonievoy mund të jetë për shkak të faktit se, në fakt, nuk niset mekonium. Më tej, ditën e dytë të jetës shënuar fëmijë ankthi, ai mbajti belching të shpeshta, të vjella, e cila kthehet përzierje e biliare. Kjo gjithashtu akuza ënjtje në bark të fëmijës, duket model të dukshme enëve të gjakut, duke ulur TURGOR indeve. Në përgjithësi, lëkura bëhet e zbehtë dhe e thatë. Ish-fëmijë ndryshon shqetësimin Statusi adynamyy (një gjendje e karakterizuar nga një rënie të mprehtë të forcave, zhvillimin e dobësi të muskujve, zvogëluar ose tërësisht pacientin fundore ndonjë aktivitet fizik). Gjithashtu rrit toksikoz kombinuar me eksikozom (ndryshe - dehidratim, humbje e shtetit patologjik shumave të konsiderueshme të lëngjeve të trupit dhe kripëra).

Mekonievaya pengim zhvillon për shkak të mungesës së një enzimë të veçantë (trypsin), duke rezultuar në mekonium grumbullohet në lak e zorrës së hollë, duke u bërë i trashë dhe të dendura. Shkarkimi i parë i stol në porsalindur ndodh kryesisht gjatë ditëve të para pas lindjes, ndonjëherë kjo ndodh gjatë ditës së dytë. Nëse një fëmijë është i sëmurë, rruga është mekonium qartë janë lëshuar.

Një ekzaminim objektiv i fëmijës zbulon praninë e një takikardi (rrahje zemre të shpejtë) dhe gulçim. Trajtimi i gjendjes së porsalindur kryhet zakonisht duke përdorur kirurgji. Vini re se pengesa mekonyevaya nuk lidhet me peshën e fibrozë cistike në një fëmijë të sëmurë. Vetëm në raste shumë të rralla të fibrozë cistike mund të diagnostikohen me anë të një laboratori provuar dhe hulumtimet klinike.

Më vete, ne vëmë re se kjo gjendje mund të provokojë komplikime të rënda të tilla si vrimë zorrë e kombinuar me zhvillimin e peritonit mekonievoy fëmijë. Gjithashtu u bashkuar është shpesh 3-4 ditët e pneumonisë jetës, ajo më vonë karakterizohet rrjedhjen e tij të zgjatur. Zhvillimi i pengimit të zorrëve mund të ndodhë në pacientët e moshës më të vjetër.

Diagnostics

Diagnoza e fibrozë cistike mund të bëhet pas rezultateve të këtyre studimeve:

  • një studim i përgjithshëm i shenjave të hershme të sëmundjes, studimin e faktorit trashëguar në paraqitjen e tij të jetë e mundur;
  • testet e përgjithshme (urina, gjaku);
  • Studimet mikrobiologjike (pështymë);
  • koprohramma (Cal hetuar për praninë në të të yndyrë dhe sasia e përmbajtjes së saj dhe ka konstatuar përmbajtjen prezenca / niseshte, fibrave muskulore dhe fibra);
  • bronhoskopi (nitepodobnoy për të përcaktuar praninë e mukusit në konsistencën bronke trashë dhe të trashë);
  • Bronchography (përcakton rëndësinë e veset e bronke, dhe prania në to bronhoektazov);
  • radiografi (bronke dhe mushkëritë hetohet për praninë e këtyre ndryshimeve sklerotike dhe infiltrative);
  • spyrometryya (bën të mundur për të përcaktuar gjendjen aktuale funksionale, të cilat janë të lehta, kjo është bërë duke matur shpejtësinë dhe vëllimin e ajrit exhaled pacientëve);
  • Studimet gjenetike molekulare (analiza e gjakut ose të ADN-së mostrave për zbulimin e mëvonshëm të mutacioneve në këto gjene, duke shkaktuar fibrozës cistike);
  • Testi djerse (Elektrolitet djerse hulumtim subjekt, kjo analizë është më informative për ne për të zbuluar këtë sëmundje, ajo kthehet përmbajtje në natriumit djersë dhe joneve klorur);
  • diagnoza prenatale (do të thotë nga një provim i foshnjave të porsalindura për praninë në to e sëmundjeve të lindura dhe gjenetike, duke përfshirë fibrozë cistike dhe kjo vlen).

Trajtim

Trajtim efektiv i sëmundjes para nesh sot nuk ekziston, terapi për këtë sëmundje është simptomatike. Në veçanti terapi të tillë që synon rivendosjen e funksioneve të traktit gastrointestinal dhe sistemin e frymëmarrjes, ajo është kryer gjatë gjithë jetës së pacientit. Kujdesit intensiv është e nevojshme dështim kur aktual të frymëmarrjes brenda fazat sëmundje II-III me "zemër pulmonar" shkatërrimit të mushkërive dhe nxjerrje gjak gjatë kollitjes.

Prevalenca në pacientët me formë të zorrëve të sëmundjes duhet të ndiqni një dietë me përmbajtje të lartë në të proteina (vezë, peshk, djathë, mish) dhe në dietë, ndërsa kufizimin yndyrë dhe karbohidratet (vlen vetëm lehtësisht të tretshëm). PËRJASHTIMI të jetë i përafërt dështim fibër laktoznaya nënkuptonte përjashtimin e qumështit. Vitamina emëruar, enzimat e tretjes (emërimi është bërë në mënyrë individuale, ashpërsia e faktor përcaktues në emërimin e një dozë të caktuar). Efektiviteti i trajtimit përcaktohet emëruar sipas statusit karrige (ose më mirë - normalizimi i saj), normalizimi pesha, zhdukja e dhimbjes, mungesa e yndyrë neutrale në stol.

Forma pulmonare e fibrozë cistike në trajtim ka për qëllim zvogëlimin e shkallës së viskozitetit në pacientët me pështymë, ndërsa rivendosjen e të qenët i qartë i bronke. Një masë tjetër e rëndësishme është shtypja në trajtimin e formave infektive dhe inflamatore procesit. Pacientët janë caktuar mukolitike (aerosol inhalacion) mund të jetë projektuar dhe preparateve enzimatik mbytje. Në të njëjtën kohë të zbatohen fizioterapi, kullimit postural dhe masazh dridhje në gjoks.

Lidhja e manifestimeve akute karakteristike e bronkit dhe pneumoni, kërkojnë terapi me antibiotikë. Për të përmirësuar ushqimin e miokardit metabolitiki caktuar. Trajtimi i azoospermia në meshkuj me fibrozë cistike përmes përdorimit të teknikave konservatore që do të thotë të veçanta nga një terapi hormonale, përcaktojnë mungesën absolute të efikasitetit.

Një tjetër pikë e rëndësishme është kollitjes përmes të cilit është dhënë një pështymë shkarkimit. Akumulimi rrit gjasat e infektimit, kollë është edhe metoda kryesore për pastrimin e mushkëritë. Prandaj, është e nevojshme për të mësuar fëmijën për kollë të arritur këtë efekt, ajo nuk duhet të hezitoni të bëjë atë gjatë ditës ose gjatë fizioterapi.

Sa për prognozë, ajo përcaktohet nga ashpërsia e sëmundjes, e cila është veçanërisht e rëndësishme në sindromi pulmonare, dhe nganjëherë manifestimi i parë i simptomave në pacientit, diagnoza në kohë dhe përshtatshmërinë e masave të aplikohet terapi. Fatal - mjaft të shpeshta, sidomos gjatë vitit të parë të fëmijëve të sëmurë. Siç e kemi vërejtur sëmundje diagnostikuar më herët se dhe terapi përkatëse filluar kundër tij, përkatësisht të favorshme kursin e saj. Jetëgjatësia mesatare në Rusi në këtë moment është brenda 30 vjetësh, ndërsa sa i përket vendeve të zhvilluara kjo shifër është shumë më e lartë - 40 vjeç.

Në pacientët cistike fibrozë vërejtur në mushkëri, si dhe pediatrit të ndjekin (terapist). Prindërit dhe të afërmit e regjistruar me detyrim veprimet e zbatueshme për vibruese masazh pacientit, si dhe rregullat themelore të nevojshme për të përmbushur për t'u kujdesur për të.

Nëse besoni se ju Fibrozë cistike dhe simptomat karakteristike të kësaj sëmundjeje, ju mund të ndihmojë mjeku pulmonologist (ose pediatri, terapist).

Ne gjithashtu ofrojmë përdorim diagnostifikimit tona online të shërbimit të sëmundjeve që në bazë të zgjedh e mundshme të vëna simptomat e sëmundjes.