Sëmundja Sprengel-së


Sëmundjeve (Syndrome) Sprengel referohet defektet e lindjes, e cila u shfaq si rezultat i patologjisë fetusit, dhe ka një blades lartë këmbë. Manifestimet klinike shprehur shkurtimin e qafës për shkak të një lidhje në mes të rruaza të qafës së mitrës dhe verhnohrudnyh në masë malodifferentsiruemuyu. Origjina e sëmundjes për shkak të shkeljes së zhvillimit të embrionit. Sup zhvillon së bashku me rrip sup. Së pari, ajo është e vendosur të lartë në procesin e zhvillimit të fetusit është ulur derisa ai arrin pozicionin normal. Nëse procesi është ndërprerë, teh është në të njëjtin nivel, e cila ishte embrioni. Në patologjisë lindur tregon një kombinim të blades të mëdha duke qëndruar me anomali të tjera dhe keqformimeve të skeletit: talipomanus, këmbë e shtrembër, mungesa e një ose më shumë brinjë, ndarjen rruaza.

Teh të lartë në këmbë është i njëanshëm dhe i dyanshëm. Njëanshme takohet 8-10 herë më shumë se dypalësh. Shpatullën e majtë është zakonisht defekt bilateral zë një pozitë më të lartë.

Në rastet e lehta të sëmundjes Sprengel sup ngriti lehtësisht të formojnë një transformim të lehtë. Kozmetikë sup brez dhe funksioni ai në fakt nuk vuan. Në raste të rënda, sup është relative mjaft e lartë në gjoks. Për shkak të moszhvillimit të reduktuar në madhësi, deformuar dhe shpërndahen.

Sëmundja Sprengel është shoqëruar shpesh me atrofi, hypoplasia dhe degjenerimi i muskujve Rubtsov sup brez. Transformimi më i rëndësishëm në muskujve të madh dhe të vogël diamanti në formë, muskujve trapezius dhe që ngre shpatull.

Simptomat


// '); //]]>

Shkurtimi Qafa zamechaemoe vjetër, rritje të ulët kufi e flokëve në qafë, lëvizshmëria e kufizuar e qafës dhe kokës. Për të sqaruar llojin e tendosje që do të mbahen studim radiologjike.

Shumë më tepër teh të vendosur në sup brez. Shpatull, në shumicën e rasteve, ka një madhësi më të vogël (rreth 2 cm). Teh të lartë kënd formuar si një goditje të kërrusur dhe qëndron në anën e qafës me një shpat në klavikul. Asimetrik sup brez, në anën e një pjesë të madhe blades shpatullën qëndruar mbi. Funksioni i kufizuar motorike në shpatullën përbashkët.

Ankesa nga pacientët zëvendës Sprengel varet nga shkalla e këmbë blades lartësinë e tyre, natyrën dhe shkallën e përzierje me shtamet tjera. Pacientët të shqetësuar në lidhje me shkeljet e bukurisë në qafë dhe sup brez, sipërme jakë xhakete kufizuar funksion skaj dhe më pak, në shpatull lëvizje.

Implikimet

// '); //]]>

Pleas sëmundje duart Sprengel kurrë nuk arrin vertikale. Nxjerrja kryhet derisa nuk ka sup qëndron mbi supe. Sa më shumë Blades kthehet kënd, aq më pak heqjen e gjymtyrë e sipërme.

Metodat e trajtimit dhe të mundshme komplikimet

// '); //]]>

Diagnoza sëmundje Sprengel është i bazuar në parametrat konvencionale dhe provim radiografike. X-ray foto pasqyron nivelin e këmbë lartësi deformuar brisk mbi pandryshuar. Në foto ju mund të shihni lidhjen X-ray të plotë ose të pjesshëm midis shpatull kockave dhe një pjesë të qafës së mitrës e shpinë, një lidhje duket si një rrip të ngushtë të kockave lidhur me shpatull dhe shpinë kërc. Diagnoza diferenciale është me tuberkolare rruaza angilozues sipërme të qafës, format e keqbërje që jap mundësi të paraqit akt i dënu - njëanshme dhe dypalëshe (kjo është veçanërisht e rëndësishme në mungesë të rezultateve të trajtimit konservativ të sëmundjeve Sprengel).

Përmirësim spontan me thikë në këmbë të lartë nuk do të ndodhë. Nëse pacientët sëmundje Sprengel e moshës 8-14 vjet është një përçarje e vogël e të metat kozmetike ose pashprehur, kirurgji ata nuk ishin të demonstruar. Pacientët e tillë rekomandohet ushtrime klasa terapeutike për të përmirësuar funksionin e sup brez.

Pacientët nën moshën 8 vjeç indikacioneve për kirurgji (edhe në shtamet ulët) janë zgjeruar për shkak të moshës mund të marrin tendencë për të rrudhë progresit dhe dëmtim funksional si rezultat i transformimeve të mesme në rripin shpatullën.

Sa më shpejt operacioni është kryer, rezultatet më të mira afatgjata janë vërejtur. Mosha optimale e pacientit për kirurgji duke ulur teh me nivelin normal - 3-4 vjet. Më vonë, operacioni bëhet e vështirë. Korrigjimi i plotë i patologjisë praktikisht e pamundur. Në raste të rënda, përpjekje tepruar të zhvendoset krah për nivele normale mund të çojë në pasoja të rëndësishme për pleksus brachial për shkak të tensionit të saj.

Në sëmundje dypalësh Sprengel operacion duke ulur brisk në anën tjetër kryhet në një ose dy muaj pas të parit. Kur kombinohet me sindromën Klippel-Feil uljen blades transaksionit mund të kombinohet me tservikalizatsiey verhnehrudnoho shpinë.

Disa pacientë me një kombinim të sëmundjeve dhe sindromi Sprengel Klippel-Feil mund të përjetojnë vela në formën e lëkurës qafën folds në anët e qafës, e cila manifestohet me përmirësohet pas një operacioni dhe ulja e teh tservikalizatsii shpinë kraharorit. Faza e fundit e heqjes së të gjitha këto patologji është operacioni i folds qafës Force.

Aktualisht, ka mbi 20 variante të ndryshme të trajtimit kirurgjik të sëmundjeve Sprengel. Të gjitha operacionet janë të ndarë në tri grupe: teh uljen operacion pa ndërhyrjen në kockat, uljen operacionet e huaja të kockave shpatullës, heqje Nëntotali apo të pjesshëm të blades kockave.

Në këtë moment asnjë nga metodat e trajtimit kirurgjik nuk i plotëson kirurgët plotësisht. Rezultatet janë malouteshitelny, përsëritje e mundshme e sëmundjes në formën e brachial pleksus paralizuar. Prandaj, kërkimi për trajtim optimal kirurgjik është ende në vazhdim.