Sindromi feminization Testicular


Testicular feminization - hermaphroditism mashkull gabuar në pacientët me gjenitale të jashtme femra; "Tullac Psevdozhenschina." Sëmundja u studiua në vitin 1953 nga F. Morris (emri e dytë të këtij sindromi, testicular feminizimin - sindroma pandjeshmëri androgen), ai bëri një propozim për të përdorur termin "feminizimin testicular".

Sindromi testicular feminization, sëmundje shumë e rrallë, e cila është e trashëguar. Esenca androgen Sindromi i pandjeshmëri është dukuri në individë fenotip femër gjenetikisht mashkull. Patogjeneza e sëmundjes ende nuk është kuptuar plotësisht. Ekziston supozimi se indet humbasin ndjeshmërinë e tyre ndaj androgen ndarë testiseve të trupit të vet, dhe zhvillimi i trupit është gjenotip femra.

Sipas versionet e tjera, burimi i estrogjenit në një njeri është e veshkave gjëndra apo test. Rezultati është një pamje e madhe feminizimin e pacientëve (të plotë formë sindromi feminization testicular) ose moszhvillimin e organeve riprodhuese të mashkullit (formë jo të plotë të sëmundjes). Sindromi ka trashëguar të veçantë familjes dhe është kaluar vetëm nëpërmjet linjës femërore, gratë - përhapës i një gjen parregullt, dhe ky gjen nuk është i sigurt për ta.

Treguesit androgen sindromi pandjeshmëri janë më shpesh në pubertet. Me sindromën e plotë të formës testicular feminizimin në pacientët me pamjen normale të femrave nuk ka qime të turpshme të trupit, jo menstruacioneve, kanceri i gjirit nuk është zhvilluar. Niveli në gjakun e hormoneve seksuale mashkullore në varg normal. Gjatë ekzaminim gjinekologjik të aparatit gjenital të jashtme femra janë të pazhvilluara me të madhe, labia sidomos të vogël, të ngushtë, vaginë të cunguar, mitra mungon, testiseve, të vendosura kryesisht në kanalit inguinale. Arsyeja për të kërkuar këshilla nga një gjinekolog është mungesa e menstruacioneve, së bashku me ato pacientë me sindromën Morris nuk ka dyshim identitetin e tij gjinor për femra. Ndonjëherë këta pacientë janë të detyruar të kthehet tek mjeku për shkak të bezdisjen lidhur me madhësinë e vogël të vaginës dhe duket të pakëndshme, dhimbje gjatë seksit.

Formë jo të plotë të sindromës androgen pandjeshmërisë karakterizohet nga këmbëngulja e një ndjeshmërie të pjesshëm të androgens, e cila manifestohet nga prania e indikatorëve physique mashkull model - masculinization: zemrat moszhvillimi, hips ngushta pa edhe shpërndarjen e nënlëkurës yndyrë, klitoris hypertrophied, prania e flokëve në pubis dhe sqetull, në disa raste mund të duket zërin përafërt mashkullor. Ka një mungesë e besimit në identitetit gjinor dëshirës seksuale të një individi, me fjalë të tjera më shpesh shtypur epsh.

Kur diagnostikimin sindromi feminizimin testicular janë përdorur: studimi i organeve të brendshme e legenit, ekzaminim pelvik dhe ekzaminim histologjik të testiseve. Një histori gjithashtu kanë vlerë diagnostike diferenciale. Rastet e sëmundjeve të familjes - sindromi Morris vuajnë një çift i "motrat" ​​e nënës janë të afërmit pa fëmijë pa flokë seksual trupit dhe periudhave menstruale. Në lindje, këto vajza pesha korrespondon me normën mesatare, zhvillimi i mëtejshëm fizik gjithashtu nuk ka shmangie nga norma. Ndonjëherë ka të tillë një rritje të madhe vajzave, dhe pothuajse lartësia dhe pesha e tyre në moshën e pubertetit korrespondon me normën mesatare për djemtë.

Simptomat


// '); //]]>

Treguesit e para të trupit feminizimin në pacientët me sindromin Morris shfaqet rreth moshës katërmbëdhjetë. Gjëndrrat e qumështit të zhvilluar në mënyrë të pavarur, flokët organ seksual është i pranishëm në pacientët me formë të plotë sindromi feminizimin testicular, dhe në pacientët me formë jo të plotë shfaqet në moshën trembëdhjetë.

Studimi prekje mund të ndihmojë në prezantimin e mëparshëm mbi gjendjen e organe gjenitale të brendshme dhe ka vlerë diagnostike. X-ray ekzaminim të organeve pelvike kryhet për të vërtetuar statusin e organeve të brendshme. Mungesa e organe gjenitale të brendshme konfirmon diagnozën e sindromi androgen pandjeshmërisë.

Implikimet. Çështja e zgjedhjes seksit

// '); //]]>

Sipas rezultateve të studimeve më të madhe të pacientëve me sindromën feminizimin testicular, kështu që njerëzit më të mirë të caktojë femër. Gjatë pubertetit në pacientët të zhvillojnë performancën seksuale sekondare, orientimin psikoseksuale, organi gjenital i jashtëm gjithashtu kanë një strukturë të fortë femër. Përveç kësaj, trajtimi me androgens në pacientët meshkuj me sindromën Morris kotë për shkak të mungesës së ndjeshmërisë ndaj hormoneve seksuale mashkullore.

Metodat e trajtimit dhe të mundshme komplikimet

// '); //]]>

Trajtimi i pacientëve me sindromën Morris përcaktuar formën e sëmundjes. Pacientët me plotë testicular formë sindromi feminization, duke ruajtur testes nuk kanë nevojë për hormone terapi zëvendësimi femra. Kur ju hiqni testikujt demonstruar terapinë e zëvendësimit të estrogjenit përgjithmonë.

Paplotë testicular formë sindromi feminization, për të shmangur manifestimet padëshiruar, kërkon heqjen e testiseve dhe moshën e pubertetit, emërimin e terapisë zëvendësuese të përhershëm estrogjenit.

Rehabilitimi social dhe adaptim të pacientëve me sindromën e feminizimin testicular, si dhe pacientët e tjerë me çrregullime në furnizimin dhe formimin e seksit për shkak të diagnostikimit të hershëm, metodat gjithëpërfshirëse ekzaminim, korrigjimin maksimale e fenotipit nën dysheme zgjedhur civile nga hormonal dhe trajtim kirurgjik, heqjen e vështirësive të brendshme Përvojat morale dhe psikologjike të seksualitetit dhe mundësia e një familjeje.