Sëmundja Whipple është - Informacione të përgjithshme


Sëmundja Whipple - një infeksion sistemik, Mukoza e natyrës vogël zorrë bakteriale, ajo shfaqet në njerëzit në kundërshtim me imunitetit qelizor dhe makrofagjet në gjendje për të absorbuar bakteret apo antigjene bakteriale. Si rezultat i bllokimit të enëve limfatike të zorrëve të vogla dhe organet e tjera të brendshme të zhvillojnë sindroma komplekse bakteriale malabsorption, polyserositis, enteropathy exudative, artralgjia dhe sëmundje neurologjike.

Sëmundja Whipple është sëmundje shumë e rrallë, edhe pse përhapja e saktë e pak i njohur. Deri më sot, të diagnostikuar me saktësi vetëm rreth një mijë raste. Sëmundja Whipple është ndodh në të gjitha grupmoshat, më shpesh në meshkujt e bardhë të moshës mesatare.

Në këtë sëmundje ka dy fazat e zhvillimit. E para - faza prodromal shënuar treguesit nuk janë artriti kronik veçantë dhe artralgjia. E dyta - një performancë të qëndrueshme fazë e shumë organeve të brendshme lezione, humbje peshe, diarre. Kalimi nga e para në fazën e dytë zgjat rreth gjashtë vjet.

Përafërsisht 15 për qind e pacientëve me sëmundje Whipple karakterizohet me pa simptoma. Ajo duhet të jetë një diagnozë krahasues i shumë sëmundjeve: sarkaidoz, sëmundje të përhapura indit lidhor, sindromi malabsorption (sëmundje celiac), sëmundja Addison-së, Limfoma, sëmundjet reumatike, sëmundje neurologjike të ndryshme. Në disa raste, në mungesë të një diagnozë është i bazuar në transformimin histologjike e zorrë e vogël.

Simptomat


// '); //]]>

Sëmundjes klinike extraintestinal Whipple karakterizohet nga shenjat dhe simptomat e malabsorption. Shumica e pacientëve kanë diarre, humbje peshe, anemi dhe dhimbje barku. Manifestimet Extraintestinal e sëmundjes Whipple janë shumë të ndryshme. Më të zakonshme janë: ethe periodike, limfadenopati retroperitoneale gjëndra poliartropatiya. Më shpesh vërejtur: peritonit, amyloidosis, pigmentim lëkurës, miokardit, simptomat neuro-psikiatrike (çrregullime të sjelljes, ophthalmoplegia, parezë fytyrës nervore, humbja e kujtesës, nistagmus). Në fazën fillestare sëmundja Whipple të ndodh më shpesh dominuar simptomat extraintestinal (kollë, ethe të gradës së ulët, dhimbje barku, dhimbje të përbashkët). Simptomat tipike të malabsorption me humbje peshe, steatorrhea (yndyrë në stol), diarre vërejtur tashmë në fazën e dytë të sëmundjes Whipple së. Megjithatë, gjatë fazës së dytë të manifestimeve të zorrëve mund të errësojnë lezione organet e tjera të brendshme. Kështu, pothuajse gjysma e pacientëve me sëmundje Whipple duken eritemë gunga e lëkurës dhe hemorragji, duke rritur nyjet limfoticheskih. Përafërsisht 30 për qind e pacientëve kanë kardiake aritmia dhe zemrës tingujt, ka zgjeruar kufijtë rezultojnë nga infeksioni i sulmit në zemër. Si sëmundja përparon rritjen e shkatërrimit sistematik dhe cachexia. Pacientët mund të fillojnë të zhvillojnë polyserositis vërshim rreth zemrës me, pericarditis, pankardit. Sistemi i mundshëm të rënda qendror nervor e nistagmus dhe dridhje, parezë e muskujt e syrit, ataksi. Në disa raste, ka çrregullime mendore në formën e çrregullim gjumi dhe çmenduri. Nuk mund të ketë çrregullime endokrine - polydipsia, polifahiya.

Implikimet

// '); //]]>

Manifestimi i murmurs zemrës tregon se procesi sëmundje infektive ka arritur zemrën, dhe për të rritur dështimin e mëlçisë tregon atë trup. Humbja e kujtesës, dridhje, lëvizje të pavullnetshme të syrit, konfuzioni - simptomat e dëmtimit të trurit. Nëse sëmundja Whipple nuk trajtohet, ajo merr progresive dhe në mënyrë të pashmangshme çon në një përfundim fatal. Ndër ndërlikimet sëmundja Whipple s - miokardit, perikardit, endokardit fijor, çrregullime nevralgjike.

Metodat e trajtimit dhe të mundshme komplikimet

// '); //]]>

Sëmundja Whipple është diagnostikuar fibrohastroduodenoskopiya, në të cilin ka kryer vogël biopsi zorrë mukozale me studime të mëtejshme, për të caktuar terapinë e duhur drogës qark.

Baza e sëmundjes trajtimit Whipple e formon terapi me antibiotikë. Antibiotikët janë të emëruar nga skema në afat të gjatë me prishet. Droga përdoren zakonisht si monoterapi ose me një ndryshim në një droge nga një tjetër të drogës: penicilina me stretomocinë intramuskulare, trimetoprim, sul'fametoksazol, tetracycline, ampicilin, ceftriakson, chloramphenicol. Simptomat kyçeve dhe ethe të pushojë për të dalë disa ditë të terapisë me antibiotikë, treguesit malabsorption - 14 ditëve të marrjes së drogës. Edhe pas trajtimit me antibiotikë manifestimit të zgjatur të mundshëm apo rishfaqja e manifestimit të reaksioneve alergjike ndaj drogës zgjedhur. Prandaj regjim duhet të përcaktohet nga rezultatet e ri-biopsi të mukozës vogël zorrëve dhe mirëqenien e pacientit. Periudha e terapise me antibiotikë në trajtimin e sëmundjes së Whipple kohëzgjatje të paktën 12 muaj.

Së bashku me korrigjim antibiotik terapi shpenzojnë çrregullime metabolike. Për shkak të një thithjen e keqe e yndyrës në dietën e pacientit duhet të përfshijë enpit yndyror, portalak zëvendësuar bimore dhe shtazore konvencionale yndyrna tyre. Çrregullime të ujit dhe metabolizmit electrolyte dhe hypoproteinemia eliminohet përmes transfuzionit sistematike të kripës dhe proteinave zgjidhje.

Pacientët duhet të jetë nën vazhdueshme gastroenterologist mjekun mbikqyrjes, për të parandaluar zhvillimin e përsëritje të sëmundjes. Kërcënimi i përsëritjes mund të hiqet terapi antibiotike. Ekzaminimi i detyrueshëm klinik i pacientit të paktën një herë në vit dhe dietë gjatë lecheniya.Okonchatelnoe rimëkëmbjen e vazhdueshme e pacientit nganjëherë merr deri në dy vjet.