Hepatosis trashëguar pigment


Trashëguar hepatosis pigment - një grup me kursin beninje e sëmundjeve që lidhen me shkeljen e metabolizmit intrahepatic bilirubin. Mëlçia ndodhin pa transformim të dukshëm të strukturës dhe funksioneve të mëlçisë, por karakterizohet nga verdhëza të vazhdueshme ose periodike duket. Sindroma të trashëgueshme janë hepatosis Gilbert, KryhlerarNayyara, Dubin-Johnson Rotor.

Normalisht, metabolizmi bilirubin në mëlçi është si vijon: qelizat e mëlçisë të kapur pa bilirubin (indirekt) nga enët e gjakut, dhe pastaj në qelizat e mëlçisë nën ndikimin e enzimës është lidhja bilirubin me molekula e acidit glucuronic. Bilirubin lidhur është i tretshëm në ujë dhe është transformuar lehtësisht në biliare, i cili shfaqet bashku me zorrë. Në lidhje me acidit glucuronic quajtur bilirubin drejtpërdrejtë.

Pjesa e pigmentuar hepatosis në varësi të llojit të bilirubin, dominuese në gjak. Sindromi i Gilbert dhe KryhlerarNayyara gjakut rritet bilirubinës është i lirë. Arsyeja për këtë është mungesa e enzimës lidh sindromi gilbert dhe mungesa e plotë sindromi tij KryhlerarNayyara. Kur sindromi Dubin-Johnson dhe Rotor shkelur bilirubin alokimit në kanalet biliare, dhe ai kthehet në gjak. Në strukturën e moshës së indeve të mëlçisë hepatotoxicity praktikisht i pandryshuar. Nuk ka tregues të transformimit inflamatore dhe atrophic në qelizat. Për të gjitha sëmundjeve të karakterizuara nga verdhëz shkallë të ndryshme të ashpërsisë.

Simptomet e hepatotoxicity trashëguar pigment


// '); //]]>

Sindromi Gilbert shpesh shfaqet në të rinjtë (nën 25 vjeç). Manifestimi kryesor i sëmundjes është ngjyra ikterik sklera. Të ndryshojë ngjyra e lëkurës është vërejtur vetëm në disa pacientë, lëkura merr së bashku me këtë mat ngjyrë ikterik. Në shkallën më të madhe të transformimit të shprehura në fytyrë. E verdhë për herë të parë shfaqet në adoleshencë ose moshën e rritur e hershme dhe duket rregullisht në të ardhmen nën ndikimin e faktorëve të provokuar (mbingarkimi fizik apo nervor, sëmundjet katarrale, infeksionet traktit biliar, etj).

Shpesh pacientët ankohen për dhimbje në kuadratin e sipërm të djathtë. Përafërsisht gjysma e pacientëve gjatë acarimin vjellje, oreksit të dëmtuar, çrregullime të karrige. Manifestime të besueshme dhe të përgjithshme si dobësi, lodhje, të qenët i përgjumur.

KryhlerarNayyara Sindromi shfaqet në dy forma klinike. Lloji i parë i rritjes së sëmundjes në bilirubinës në gjak bën vetë ndjerë në orët e para ose ditë pas lindjes. Karakterizohet nga verdhëz intensive. Niveli i madh bilirubin reflektohet në sistemin nervor - fëmijët e rritur tonin e muskujve, konfiskimet mund të zhvillohet. Në shkelje të trurit aktivitetit tregojnë dhe jerking e shikimet (nistagmus). Më tej ka një vonesë në zhvillimin fizik dhe mendor.

Lloji i dytë i sindrom ndodh në KryhlerarNayyara më të lehtë për të formuar pak dhe CNS depresioni nuk do të ndodhë në të gjithë pacientët.

Sindromi DabynazhDzhonsona - një sëmundje e rrallë. Sëmundja është tipike për të rinjtë, në disa raste të gjeni atë në foshnjat. Sindromi ndodh me verdhëz të vazhdueshme të rënda, i shoqëruar nga lëkurës itchy. Dhimbje në mëlçisë shprehur herë në formën e sulmet e dhimbje barku. Pacientët ankohen për dobësi të përgjithshme, lodhje. Git ulur oreksin dhe diarre. Disa pacientë përcaktuar një rritje të lehtë në mëlçi. Në rritjen e gjakut në mënyrë dramatike bilirubin, urina bëhet hije e errët.

Sindroma Rotor ka një mekanizëm të ngjashëm të sindromës DabynazhDzhonsona, kështu që ajo është parë ndonjëherë si një butë bilirubin shkelje tërheqje. Sëmundja është zbuluar zakonisht në fëmijëri në mënyrë të barabartë në djemve dhe vajzave. Kronike verdhëz, por shprehu pak. Mosha e zakonshme për ankesë hepatotoxicity (për lodhje, mungesa e oreksit, apo dhimbje në kuadratin e sipërm të djathtë) janë paraqitur të rralla ose mungojnë. Shumica e pacientëve i kushtoj vëmendje të urina e errët, që zhvillohet për shkak të tërheqjes së pigmente saj biliare. Gjendja është zakonisht kronike me acarimin që ndodhin nën ndikimin e sëmundjeve të frymëmarrjes, të pijshëm, operacionet, mbingarkesë fizike dhe psiko-emocionale.

Efektet e hepatotoxicity moshës

// '); //]]>

Hepatosis pigmentuar zakonisht kanë kursin kronike afat-gjatë. Në disa raste simptomat aktualisht ndodhin dhe janë gjetur vetëm në sondazhet veçanta. Manifestime të rënda të sëmundjeve zakonisht pak të ndikojnë në pacientët shtetërore nuk dëmtojnë cilësinë e jetës dhe të performancës.

Përjashtim përbën lloj sindromi I KryhlerarNayyara. Depozitimin e bilirubin në strukturat porsalindur trurit mund të çojë në kapjen rënda, depresioni, është jashtëzakonisht qendra të rëndësishme të trurit, dhe në moshë të vjetër - me shkeljen e zhvillimit fizik dhe mendor.

Metodat e trajtimit dhe të mundshme komplikimet

// '); //]]>

Pacientët me pigment Steatoza duhet të përputhet mënyrën pakët. Puna përjashtuar lidhur me stres të rëndë fizike dhe nervor. Nuk rekomandohet ndryshimin e klimës dhe të gjatë e diellit. Ajo duhet të zvogëlojë ilaçe dhe për të eleminuar konsum të alkoolit.

Pacientët me sindrom Gilbert dhe tip II sindromi KryhlerarNayyara phenobarbital përshkruar ose ziksorin për të rritur lidhjen e bilirubin. KryhlerarNayyara lloj sindromi kam shpenzuar infuzion intravenoz të zgjidhjeve proteinave, transfuzioni i gjakut këmbimit.

Sindromi Gilbert është zbuluar shpesh infeksion në fshikëz e tëmthit dhe tëmth trakt, në disa raste të zbulojë lamblia. Në këto rrethana, përshkruajnë përgatitjet cholagogue dhe terapi antibacterial.