Hemochromatosis - informacione të përgjithshme


Hemochromatosis - një sëmundje e trashëguar e lidhur me çrregullime metabolike të hekurit në trup. Nëse hemochromatosis është thithjen e tepruar e hekurit edhe në moderuar ajo arrin me ushqim. Përveç kësaj, hekuri depozitohet në indet e mëlçisë, pankreasit, muskujve të zemrës.

 

Normalisht, mëlçisë është organi kryesor në të cilën grumbullimi i hekurit. Manifestim i hershëm i hemochromatosis është formimi i njëtrajtshëm i nodules vogla në indeve të mëlçisë. Hemochromatosis trashëguar është e kombinuar me hypoplasia e gonads, mosfunksionim testicular, gjëndra e hipofizës.

Depozitimin e hekurit në rezultatet e pankreasit në transformimin e strukturës së produkteve të saj indeve jep enzime dhe hormone. Sëmundja shpesh çon në formimin e diabetit, i cili, dhënë pigmentim të veçantë lëkurës në hemochromatosis, të quajtur diabet bronzi. Grumbullimi i hekurit në muskujve të zemrës çon në përçarje të kapacitetit të saj kontraktil, stagnimit të gjakut në zemër. Zgjerimin vërejtur normat e mëtejshme të zemrës dhe dështimi i zemrës në organet dhe indet.

Ekziston edhe një, hemochromatosis mesme fituar. Arsyeja është një sëmundje kronike të mëlçisë (sëmundje të mëlçisë alkoolike, hepatiti), trajtimin e pakontrolluar e përgatitjeve hekuri, transfuzioneve të shpeshta të gjakut.

Hemochromatosis në meshkuj shfaqet 10 herë më shpesh se femrat. Treguesit mangësi gjenetike vërejtur menjëherë. Shumë më shpesh sëmundja është diagnostikuar në pacientët e moshës 40 deri 60 vjet. Para se prej vitesh pacientët mund të shqetësojnë dobësi, humbje peshe, burra - dëmtohet funksionin seksual. Karakterizuar shpesh nga dhimbje të përbashkët lidhur me depozitimin e kripërave të kalciumit, siklet në kuadratin e sipërm të djathtë, lëkurë të thatë, testicular mosfunksionim.

Simptomet e hemochromatosis


// '); //]]>

Për format klasike të hemochromatosis treshe karakteristike e simptomave:

  1. Lëkurës Transformimin
    Pihmentiruetsya lëkura merr një ngjyrë pak gri-blu, numri i flokëve. Transformimi ndikojnë kryesisht në fytyrë, qafë, gjymtyrët dhe organet gjenitale. Në disa pacientë (20%) është vërejtur pigmentim e mukozës.
  2. Diabet
    Diabeti më insulines. Herë aty dhe insulin-i varur zhvillim cerozë e pankreasit. Formë e mundshme edhe të fshehura të diabetit, të cilat mund të identifikohen vetëm me një test të gjakut për ngarkesën sheqerit.
  3. Rritjen e madhësisë së mëlçisë
    Mëlçisë Rritja e vërejtur në më shumë se 80% të pacientëve. Mëlçisë rritet në mënyrë uniforme, prekje është e qetë, qetë. Disa pacientë përjetojnë një hidhërim. Në fazat e mëvonshme të sëmundjes rritet dhe shpretkës. Faza e fundit e sëmundjes është cerozë. Në disa pacientë të zhvilluar kancerin e mëlçisë.

Depozitimi i hekurit në muskulit të zemrës që çon në aritmisë kardiake dhe dështimit të zemrës. Ajo manifestohet me gulçim, palpitations, edemë periferike (zakonisht në këmbë). Ascites (grumbullimi i lëngjeve në bark), si një tregues i qarkullimit të dobët dhe dështim të mëlçisë.

Në hemochromatosis shënuar ënjtje dhe ëmbëlsi e joints. Gju më të prekur dhe hips, dhe nyjeve të vogla të gishtave. Në fakt, gjysma e kërc kyçeve vërejtur në depozitat e kripërave kalciumit.

Nën ndikimin e ndryshimeve hormonale rregullimit qendrore punojnë gonads. Burrat rriten gjinjtë, reduktuar potencë dhe epsh, rënie në madhësi dhe të ndaluar testikujt funksionojnë. Në disa pacientë cikli menstrual femëror është ndërprerë, ndonjëherë krejtësisht të ndaluar menstruacioneve.

Pasojat e hemochromatosis

// '); //]]>

Nëse trajtimi është nisur për kesh, hemochromatosis është pa pasoja. Cirroza kundër sfondit të hemochromatosis karakterizohet nga përhapja e madhe lezione të indit lidhor (makronodulyarnyy). Kjo formë e mundësisë më të tmerrshme të degjenerimit në një tumor malinj.
Forma e mesme e hemochromatosis, të zhvilluara kundër sfondit të formave të ndryshme të anemisë, ose pas administrimit të tepruar të shtojcave hekuri, zakonisht nuk shkaktojnë dëme të mëdha dhe janë nën trajtimin e duhur.

Metodat e trajtimit dhe të mundshme komplikimet

// '); //]]>

Zgjerimi Trajtimi kryesor në hemochromatosis primar është Gjakderdhja periodik. Në birë e parë të prodhuar 500 ml gjak çdo javë. Për kontrollin e vlerëson rezultatet e testeve të gjakut, birë mëlçisë dhe gjendjen e pacientit. Intervalet midis gjakderdhje një shtrirje të vogël për 3 muaj. Procedura përsëritet deri në fund të depozitimit të hekurit në mëlçisë.

Në hemochromatosis mesme kryesisht përdori drogë Desferal. Ajo formon një kompleks të ndërlikuar të hekurit dhe promovon sekretim e saj nga trupi. Dietë e pacientëve me hemochromatosis kërkuar përjashtimin e produkteve që përmbajnë një shumë të hekurit. Këto përfshijnë mish dhe organeve mish (mëlçisë, gjuha), prodhimet e detit, hikërror, panxhar, mollë. Produktet e rekomanduar me proteina të madh (pule, peshk, djathë, arra, fasule). Gjithashtu në dietë duhet të zvogëlojë pjesën e produkteve që përmbajnë vitaminë C, në mënyrë që ata të nxitur thithjen e hekurit. Produktet e qumështit, në të kundërtën, të parandaluar atë.

Komplikimi më e frikshme e hemochromatosis është cerozë. Kërkojnë trajtim të veçantë dhe sëmundjeve të përbashkëta. Në forma të pakomplikuar të trajtimit të përdorur agjentë anti-inflamator. Kur shkeljet e vazhdueshme kryer trajtimin pakthyeshme kirurgjikale të nyjeve protezave.

Kur çrregullime endokrine (diabet, funksion transformimin e gjëndrave seksuale) kryen trajtim të duhur përgatitjet hormonale.