Poikiloderma


Poikiloderma - një lloj i veçantë i atrofi të lëkurës. Në ngjan letër mëndafshi, ystonchennoy parë shumta lëkurën telangiectasia dhe spote kafe-verdhë dhe të ndritshme së bashku japin një vështrim ngjyra e lëkurës për të formuar në rrjetë lëkurës, model dantella (rrjetë poikiloderma). Të ndryshme llojet e poikiloderma - lindur, fituar dhe vaskulare poikiloderma atrofycheskaya Jacobi.

Poikiloderma kongjenitale


// '); //]]>

Sindromi Poikiloderma apo kongjenitale Thomson është në vitin e parë të jetës dhe është e lidhur shpesh me keqformime tjera (katarakte të lindura, strukturën jonormale e thonjve, dhëmbëve, frenim të rritjes dhe të tjerët). Kongjenitale poikiloderma - dëme embrionale dhe Ecto-mesoderma. Thomson Syndrome përfshijnë numrin e sëmundjeve të lindura me trashëgiminë ikës. Mjaft e pazakontë familje raste poikiloderma, shpesh vëllezër dhe motra.

Në transformimin e lindura poikiloderma lëkurës duke filluar në vitin e parë të jetës, të paktën në moshën dy deri në tre vjet. Mjekër, faqet, ballin, veshët dhe ënjtje të shfaqet erytrema, përhapur gradualisht në sipërfaqe të këmbëve, të armëve, mollaqe. Më vonë fillon të zhvillohet me njolla, rrjetë depigmentation atrofi dhe hyperpigmentation. Pas dy apo tre vjet gjendjes transformimit të lëkurës të rritet më të gjatë dhe të bëjë natyrën të vazhdueshme. Lëkura transformim në trup janë të rralla. Lihenoyidnyye përshkruar dhe folikulare papules, hyperkeratozë, lëkurë dhe thatësi. Lloj Verrukoznuyu i poikiloderma kongjenitale lëshuar leze hyperkeratozë. Në disa pacientë nuk është rritur ndjeshmërinë ndaj diellit, reflektohet në rritje transformimin e lëkurës në formën e dermatitit buloz, kruarje. Me moshën, ashpërsia e transformimit zvogëlohet.

Në anomalitë kongjenitale skeletik gjenden poikiloderma "Kafka shpuar" shkelje e kockëzim të eshtrave të gjata, një fytyrë trekëndësh me një ballë të gjerë të lartë dhe mjekër të ngushtë, qiell gotik, falangave hipo- apo aplazionit, ballore hyperostosis dhe të tjerët. Shpesh ka anomalitë e dhëmbëve dhe hipotrihoza. Pacientët shtat të shkurtër tendencë sëmundjeve sindromi Thomson.

Poikiloderma fituar

// '); //]]>

Poikiloderma fituar zhvillohet nën ndikimin e faktorëve të jashtëm. Në kontakt të gjatë me resins lëkurës, katranit, vajra makine, disa kozmetike, rrezatimi jonizues, temperatura e madhe. Nëse e keni blerë poikiloderma më shpesh ndikon në lëkurën e qafës, fytyrë, gjoks e sipërme. Poikiloderma gjithashtu mund të shënohen në disa sëmundje - leukimi, lihenoidnyh dhe pllakë paropsoriaze, dermatomyozyte, scleroderma, sëmundjet endokrine. Gjatë poikiloderma blerë kronike, lezione simetrike, ndonjëherë nuk është e lëkurë, kruajtje, në shumicën e rasteve, nuk është vërejtur. Gradualisht, gjatë disa viteve, në lezione të lëkurës bëhet e butë, merr ngjyrë ndenjur duket hyperpigmentation reticular, zona të vogla të bardha atrofi, telangiectasia.

Atrofycheskaya poikiloderma vaskulare Jacobi

// '); //]]>

Etiologjia dhe patogjeneza nuk janë themeluar. Ekspertët janë të ndarë në poikiloderma pavarësisë. Sigurisht, forma idiopatike atje, por më së shumti poikiloderma ndodh mesme, krah me avium kërpudha, paropsoriaze, dermatotiozite dhe lezione të tjera kronike të lëkurës dermatoznyh, si dhe veprimit të kombinuar të faktorëve të dëmshme të tilla si produktet e rafinuara të naftës, diellit tepruar, dehje substanca të dëmshme (bismut, arsenik dhe të tjerët)

Karakterizohet nga një pasqyrë të qartë klinike, për shkak të një kombinimi të erythremia jo të theksuar, rrjetë vendosur transformimit atrophic, purpura, hyperpigmentation, teleanhioektaziy. Flokët e push në qendrat bien jashtë, lëkura e thatë dhe me luspa. Ndonjëherë nuk ka kruarje të rënda. Lezione të lëkurës përhapur, ndoshta universale. Atrofycheskaya vaskulare poikiloderma mund të zhvillohet në çdo moshë, duke filluar me fëmijët.

Diagnoza histologjik zbulojnë hollimin e epidermë e lëkurës, basal qeliza degjenerim vakuolna në dermis - fazat e hershme të vasodilatation sëmundjes, infiltrimi perivascular përbërë nga melanofahy, limfocitet, histiocitet, në një fazë të vonë - zhdukjen dhe fragmentimin e fibrave elastike.

Diagnoza diferenciale

// '); //]]>

Sëmundja duhet të dallohet nga X-ray dëmtimit të lëkurës, lupus eritematoz, atrofi pleqërie, poykilodermatomiozita, atrofi idiopatike progresiv të lëkurës, parapsoriazom lihenoidnyh, pelagër, sindromi poykilodermiy kongjenitale të Cushing.

Dëmi Manifestimet X të lëkurës, enëve të gjakut ndryshe nga atrofycheskoy poikiloderma zonë të kufizuar X veprim: në duart e punëtorëve radiologjike operacioneve, pacientët - lëkurës të ndryshme, e cila doli e rrezatimit X-rrezeve. Atrofi senile vërejtur në zonat e hapura të trupit, komponenti vaskulare e lezioni dhe diversitetit janë më pak të theksuara se në poikiloderma. Në atrofi idiopatike progresiv të lëkurës, ndryshe nga poikiloderma, transformimet ndodhin kryesisht në gjymtyrë, rrallë ndikon në fytyrë dhe trupin, të dominuara nga atrofi të rëndë të lëkurës. Diversiteti i zjarrit nuk është poikiloderma karakteristike. Procesi i zhvillimit të sëmundjes ngadalshëm. Manifestimet e pelagër janë në zonat e hapura të trupit, nuk ka asnjë lloj rrjetë pigmentim karakteristikë e poikiloderma, lezionet atrophic të zhvilluar në afat-gjatë formave aktuale të dalluar përçarje e pandarë e traktit gastrointestinal dhe sistemin nervor qendror.