Mastocitozis


Mastocitozis - një sëmundje kronike sistemike të shkaktuara nga përhapja e qelizave direk - labrotsytiv. Sëmundja është shumë e rrallë, incidenca e saj është e pavarur nga gjinia. Mastocitozis zakonisht zhvillohet në rrjedhën e dy viteve të para të jetës (rreth 75 përqind) dhe më shumë se gjysmën e kohës lejohet të zotërojë fëmija arrin moshën e pjekurisë. Patogjeneza dhe etiologji nuk është kuptuar plotësisht. Ndonjëherë dhënë mastocitoza nga autosomal dominuese, por zakonisht sëmurë nuk kanë histori familjare.

Simptomat


// '); //]]>

Ka sistem (lëkurë-i organeve të brendshme) dhe mastocitoza lëkurës. Ka disa varieteteve të mastocitozis lëkurës, gunga, bulleznuyu, difuze, njolla, papular, teleanhiektaticheskuyu. Pigmentoza urtikarie ose formë me njolla-papular mastocitoza ndodh në pacientët e çdo moshe, karakterizohet vendosur kryesisht në bagazhin, të shpërndara njolla kafe dhe papules, deri në tetë milimetra.

Skuqje shfaqet flashes, të alternuara me remissions. Kur veprimi mekanik në skuqje të lëkurës, ata skuqem dhe të kthehet në blisters - ashtu-quajtur simptomë Unny. Dermographism normale uritikarnyy. Disa pacientë me narovne papular dhe skuqje nishane në mukozën e gojës dhe lëkurës mund të duket shumë teleanhioektaziy (teleanhiektaticheskiy mastocitozis). Mastocitoza knotted shpesh shfaqet në fëmijët nën dy vjeç, si edhe në të sapolindur. Ajo karakterizohet grupuar shpërndara në të gjithë lëkurë apo pllaka të vetme të sheshtë verdhë në dy centimetra në diametër. Sipërfaqja është e qetë apo pllaka ngjan një lëvozhgë portokalli: në folds natyrore pllaka mund të bashkojë, duke formuar një sipërfaqe të madhe e prekur me sipërfaqe të pabarabartë trazuar. Simptomë Unny nuk shprehen ose mungon, sidomos në të rriturit. Mastocitoza Shperndare ndodh në të rriturit dhe fëmijët karakterizuar nga lezione të përhapur të zonave të gjera të lëkurës. Lezione janë përcaktuar ashpër formë, lëkurë mbi to qëndrueshmëri elastike të verdhë, të trasha ose të butë, sipërfaqe të lëmuar ose si lëvozhgë portokalli. Pacientët mund të shqetësojë kruarje. Mastocitoza bulloz shfaqet kryesisht në fëmijët nën dy vjeç. Karakterizohet nga pamja e flluska të lëkurës me një diametër prej dy centimetra ose më shumë, me një përmbajtje transparente. Në studimin e egra të marra nga printime të marra nga thellësia e fshikëzës dhe lëngun cistike janë labrotsytiv.

Mastocitoza sistemik në të rriturit dhe fëmijët. Transformimi i lëkurës janë të njëjta si në difuze, pyatnosto-papular, knotted mastocitozis. Në disa pacientë, një rritje e shpretkës dhe mëlçisë. X-ray ekzaminim zbuluar osteosclerosis ose osteoporozën. Sulmet e pandarë e ënjtje dhe skuqje të lëkurës, të shoqëruar nga kruarje, takikardi, çrregullime disepticheskimi, presionin e ulët të gjakut, sindromën e etheve hemorragjike dhe, për shkak të veprimit të histaminës dhe heparin lëshuar nga labrotsytiv. Sulmet shfaqet pas sistemike mastocitozis acarim mekanike ose në mënyrë spontane, në orën e fundit. Në urinë e pacientëve të rritur në mënyrë të konsiderueshme përmbajtje histamine, studimi gjeti laborator eozinofili gjakut dhe anemi hypochromic. Në gjakut dhe kockave palcën gjetur labrotsytiv. Sëmundje të rënda të shoqëruara me kruarje të rënda, çrregullim stol, zbrazë trupin e pacientit.

Mastocitoza më e vështirë rrjedhjen e vërejtur në formë malinje (leukemia tuchnokletochnyy) - një formë mjaft e rrallë që karakterizohet nga qelizat malinje citologji direk në shumë indet dhe organet e trupit, sidomos në gjak perefiricheskih dhe eshtra. Tuchnokletochnyy leuçemia - një formë e mastocitozis me shpejt fatale, zakonisht nuk shoqërohet me manifestime të lëkurës.

Implikimet

// '); //]]>

Parashikimi i mastocitozis zakonisht është i favorshëm, por ndonjëherë mastocitoza sistemike dhe fatale të ngjarë në lodhje të rëndë. Mastocitoza njolla-papular, sidomos tek fëmijët mund regres të tyre para pubertetit. Masat parandaluese mastocitoza është për të parandaluar efektet mbi aktivizues trupit degranulimin e qelizave direk, të tilla si veprimin e ngrohjes, të ftohtë, plagosje, medikamente (veçanërisht aspirina dhe morfinë, droga grup opium).

Metodat e trajtimit dhe të mundshme komplikimet

// '); //]]>

Diagnostics është kryer në bazë të manifestimeve klinike të sëmundjes, simptomë pozitiv Unny konfirmoj Studimi seksionet histologjike të lëkurës të prekur. Trajtimi i mjekut lëkurës mastocitozis shpenzon ambulator dermatolog. Emëruar drogës terapi antiserotinovye dhe antihistamines, reserpine. Rekomanduar Përveç kësaj fotosensybylyzyruyuschyh veprimit të kombinuar të barnave me afat-valë rrezatimit ultra-violet. Në trajtimin e mastocitozis sistematike shpenzojnë mjekut dhe hematologist Dr. terapist. Emëruar droga glucocorticoid.

Diagnoza diferenciale e mastocitozis kalojnë me Freckles, shirit-hinozom, nevi pigmentuar, nga të cilat mastocitozis shenjë tjetër pozitive Unny. Ndryshe toksodermii drogës me mastocitozis nuk ka lidhje me marrë drogë. Me epidermicheskoy pemfigus neonatale, eritemë, kafshimet e insekteve Diagnoza diferenciale bëhet në bazë të rezultateve të studimit laboratorike të urinës histamine. Dukuria e mastocitozis është e vështirë për të dalluar nga sëmundje ikës autosomal poikiloderma lindur Rotmunda-Thomson.