Ichthyosis


Ichthyosis janë një grup të sëmundjeve në të cilat të trashëguara të dëmtuar proces keratinization të lëkurës. Lëkura peshore duket i ngjan peshore peshk. Shkalla e keratinization mund të ndryshojnë, duke filluar nga mezi e dukshme të rënda, të cilat në disa raste është e papajtueshme me jetën.

Ka një numër të madh të formave të ichthyosis. Dermatologists sot ndajë të paktën njëzet e tetë forma të ndryshme.

Llogaria përkeqësimi ichthyosis pavarësisht nga forma në dimër, ka një shkak nxitëse e ajrit të ftohtë thatë. Në verë simptomat largohem. Në klimat tropikale ichthyosis nuk mund të shprehin veten e tyre. Për të bërë një diagnozë, mjeku foto të mjaftueshme klinike.

Shumica format e çrregullimeve ichthyosis provokuara nga mutacione ose shprehjen e gjeneve përgjegjëse për kodimin e formave të ndryshme të keratin. Shkaku i saktë i origjinës së sëmundjes deri më sot nuk janë studiuar. Besohet se ichthyosis është shkaktuar nga gjenetike dhe shfaqet në skenën e indeve embrionit. Ka një pamje që ichthyosis - një sëmundje e lidhur me çrregullime në sistemin autonom nervor. Gjithashtu, rreziku i njerëzve rënie hypovitaminosis A.

Simptomat


// '); //]]>

Ka katër forma të ichthyosis. Ichthyosis zakonshëm - një sëmundje fillon në fëmijërinë e hershme, zakonisht ndërmjet moshës 3 dhe 12 muaj. Ichthyosis zakonshëm po aq tipike për të dy burrat dhe gratë. Simptomet kryesore të sëmundjes duhet të konsiderohet thatë, lëkurë i krisur sidomos në sipërfaqet zgjatues e gjymtyrë. Në shuplaka dhe shputa mund të vëreni model të zgjeruara të lëkurës. Lëkura pacient me ngjyrë të verdhë-gri, mbuluar me peshore, duke krijuar përshtypjen plasaritur lëkurës. Disa pacientë ankohen krupnoplastinchatoe lëkurë. Flokët e thatë, të hollë. Shelushaschymysya Shef i mbuluar me peshore. Në përgjithësi nuk pominyani thonjtë, ndonjëherë nuk është kruhet zonat flaking, lojë me birila të shënuar dimrit.

Për X-lidhur ichthyosis ikës simptomat karakteristike janë të njëjta si të zakonshëm, por ka një numër të treguesve të ndryshëm. Kjo formë e ichthyosis është e veçantë vetëm për burrat. Lëkura Transformimi manifestuar në muajt e parë të jetës, por mund të ekzistojë që nga lindja. Nuk ka lëkurë të thatë, ajo është e mbuluar me peshore ngjyrë kafe të errët dhe ndonjëherë të zezë. Transformimi jonormal të lëkurës janë në bagazhin ose sipërfaqet zgjatues e gjymtyrë. Shuplaka dhe shputa nuk janë pominyani. Në disa pacientë, perde corneal do të thotë.

Lamellash ichthyosis - një sëmundje që ekziston në pacientët me ndryshon lindjes nga forma të tjera të rënda. Fëmijët me këtë formë të ichthyosis janë të lindur në shell brirë përbërë nga peshore trasha kafe. Procesi patologjik mund të kapur një lëkurë, duke përfshirë fytyrës dhe kokës. Në pacientët zbuluar shkelje të ndryshme: Nail distrofi, veshët gjë e shëmtuar, kokës krisur. Nga dermatit mund të bashkohet me infeksion sekondar. Përveç kësaj, pacientët vërejtur anomali të ndryshme të zhvillimit, shtat të shkurtër, verbëri ose shurdhim. Sëmundja zgjat një jetë.

Epidermoliticheskiy ichthyosis - një sëmundje të lindura mund të trashëgohet. Sëmundja karakterizohet nga dy burrat dhe gratë. Menjëherë pas lindjes blisters lëkurës janë formuar përmes kohës ata u hap me formimin e erozionit që shëron pa lënë gjurmë. Pas kësaj keratinization zhvillim të lëkurës. Thekon bashkangjitur në mënyrë të vendosur në lëkurë. Skuqjen e lëkurës të shoqëruar nga era. Në lëkurën keratinized mund të ri-shfaqet flluska, pastaj shtresa me brirë dhe zhvishem lëkura bëhet pamje të shëndetshme. Një tregues tipik i kësaj forme të ichthyosis është prania e ishujve në fushat e keratinization lëkurës normale. Transformimi i parregullt lokalizuara në zonat e folds, shuplakat, thembra. Përveç kësaj, në pacientët me deformim mundshme të thonjve, flokëve nuk është pominyani.

Implikimet

// '); //]]>

Forma kongjenitale ichthyosis është më i rëndë. Fëmijët janë të lindur me lezione të gjerë të lëkurës. Skin vështirë si forca të blinduara. Pas disa kohe, lëkura bëhet e verdhë-gri. Shumica e pacientëve të diagnostikuar me ichthyosis vërejtur shekullit underside, dhe hundë, gojë, veshët mbuluar me një kore që i ngjan peshore. Fëmijët me ichthyosis kongjenitale zakonisht lindur para kohe, për shkak se që nga fillimi i jetës ka çrregullime të rëndësishme e sistemit të frymëmarrjes. Pas imuniteti nesovershennosty lidhur infeksion dytësor zhvillon dështim të frymëmarrjes, mosfunksionim hepatike. Shpesh në mesin e pacientëve me një diagnozë të konfirmuar të ichthyosis ndodhin njerëzve të sëmurë mendërisht.

Metodat e trajtimit dhe të mundshme komplikimet

// '); //]]>

Trajtimi i ichthyosis është shumë e varur në formën e saj. Në ichthyosis emëruar emollients normale. Në rastin e trajtimit ikës X-lidhur ichthyosis është e lartë-dozë vitaminë A emëruar në nivel lokal emollients. Ichthyosis lamellash trajtohet si edhe formën kaluar e sëmundjes. Që ichthyosis referohet sëmundjeve me kronike, të cilat kanë një tendencë për rikthim dimrit, trajtimi i vërtetë mund të arrijë përmirësime të mëdha veçanërisht në periudhën e më pak aktivitetit. Ndikimi pozitiv bën efekt terapeutik lokale, të tilla si një vaskë të nxehtë, e ndjekur nga kërcëllimë.

Në verë pacientët ichthyosis rekomanduar ekspozimit të diell, si dimër ultravjollcë. Trajtim efektiv kombinim që përbëhet nga banjot oksigjen, rrezatim ultravjollcë, emërimi i injektimit Retinol, vajosje krem ​​të veçantë të lëkurës. Gjithashtu, pacientët e rekomanduar trajtim spa.